Структура и синтез гема
Опубликованно 08.12.2017 00:24
Гем — порфирина, в центре молекулы, который содержит ионы железа Fe2+, входящий в структуру через два калета и два относительных координат. Порфирины представляют собой систему из четырех конденсированных за, с держал меня в связи (-CH=).
Молекула гема другой структуры. Процесс окисления превращает гем в родился в, что обозначается Fe3+.Использование eme
Гем — предстательной железы доброкачественная группой не только гемоглобина и его производных, но и миоглобина, каталазы, пероксидазы, цитохромов, ферментов удержаться, катализатор окисления кротоне в обеспечат. Выделяют трех лидеров по содержанию драгоценный камень: красные кровяные тельца, состоящие из гемоглобина;мышечные клетки, с миоглобина;клетки печени посредством системы цитохрома Р450.
В зависимости от функции клетки зависит, какой тип белка, но также порфиринов гема. Гемоглобина гем включает в протопорфирин IX, в рамках цитохромоксидазы печени с поставщиками.Как виде гема?
Производство белка происходит во всех тканях организма, но наиболее продуктивный синтез гема наблюдается в двух органах:костный мозг производит туманность компонент для производства гемоглобина;гепатоциты производят сырье для цитохрома Р450.
В митохондриях опасно фермент аминолевулинатсинтаза является катализатором для образования 5-аминолевулиновой кислоты (5-ALA). На данном этапе, в синтезе гема участвует глицин и ты готовишь-Coa, продукт цикла Кребса. Гем подавляет реакцию. Железо, наоборот, запускает реакцию на результаты с помощью связывания с белками. В случае дефицита пиридоксальфосфата падает активность аминолевулинатсинтазы. Кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, барбитураты и сульфаниламиды являются стимуляторами аминолевулинатсинтазы. Реакции вызваны увеличением потребления гема цитохрома Р450 для производства этого вещества печени.
В цитоплазме митохондрии, влияет на 5-аминолевулиновой кислоты является концентрированной кислоты, или проблема-синтазы. Это цитоплазматический фермент, содержащий, помимо молекул порфобилиногена, еще две молекулы 5-аминолевулиновой кислоты. Когда реакция синтеза гема подавляется гема и ионов свинца. Именно из-за высокого уровня в моче и крови 5-аминолевулиновой кислоты это значит, отравление свинцом.
В цитоплазме происходит рассмотрели четыре молекулы отнеси его в чем порфобилиногендезаминазы в играть. Дальше молекула может превратиться в именно в Все и решили, что в корпорации I. Начать III оказывается, в процессе вы хотите играть с помощью энзим совпало по этой молекулы.
В цитоплазме продолжается отключение уропорфириногена в корпорация III для дальнейшего возвращения в митохондриях клеток. В этой оксидазы корпорация III из базовых молекул, именно в IV (+ О2-2СО2) дальнейшее окисление (-6+) до протопорфирина V с оксидазы протопорфирин. Внутри Fe2+ в последней стадии фермент страна в молекулу протопорфирина V-окончание синтеза гема. Железо из ферритина. Особенности синтеза гемоглобина
Производство гемоглобина заключается в производстве гема и глобина:гем относится к простетической группы, которая является посредником в обратимое связывание кислорода гемоглобином;глобин-это белок, который окружает и защищает молекулу гема.
В синтез гема фермента сделал то же добавляет железа в кольцо структуры, содержания протопорфирина IX для производства eme, низкий уровень, что связано с анемия. Дефицит железа, как наиболее частая причина анемии, снижает выработку гема и снова уменьшается уровень гемоглобина в крови.
Ряд лекарственных препаратов и токсинов, непосредственно ингибируют синтез гема, предотвращая ферментов, участвующих в его биосинтезе. Лекарственное ингибирование синтеза является типичным для детей.Образование глобина
Двух различных цепей глобина (каждая с ванной комнатой молекулы драгоценный камень) объединяются для образования гемоглобина. Первая неделя эмбриогенеза цепи альфа сотрудничает с цепью серии. После рождения ребенка происходит слияние с цепи бета-версии. Именно комбинация из двух альфа-цепей и двух других-это полная молекулы гемоглобина.
Сочетание альфа-и гамма-цепи составляет фетальный гемоглобин. Сочетание двух альфа-и двух бета-цепи дает «взрослый» гемоглобин, преобладающий в крови в течение 18-24 недель от рождения.
Соединение двух цепей образует димер — структура, что не эффективно транспортирует кислород. Два димеры образуют смолки, которая является функциональной формы гемоглобина. Комплекс биофизические характеристики контролирует усвоение кислорода в легких и высвобождение его в ткани.Генетические механизмы
Гены, которые кодируют альфа-цепи глобина, расположены на хромосоме 16, а не альфа-цепей — на хромосоме 11. В результате, они получили название «локус альфа-глобина» и «локус бета-глобина». Выражение двух групп генов, строго сбалансированы для нормальной функции эритроцитов. Нарушение баланса приводит к развитию талассемии.
Каждая хромосома 16 имеет два гена альфа-глобина, которые являются идентичными. Поскольку каждая клетка имеет две хромосомы, обычно присутствует один из четырех гена. Каждый из них производит четверть альфа-цепей глобина, необходимого для синтеза гемоглобина.
Гены локуса бета-глобина локуса расположены в последовательности, начиная от активной во время зародышевого развития участка. Последовательность заключается в следующем: эпсилон, гамма, дельта и бета. Есть две мины гена диапазон для каждой хромосомы 11, в то время как другие присутствуют в единичных экземплярах. Каждая клетка имеет две копии гена бета-глобина, выражают количество белка, что соответствует именно к каждому из четырех генов альфа-глобина.Превращение гемоглобина
Механизм балансировки на генетическом уровне еще не известно по медицине. Значительное количество фетального гемоглобина сохраняется в организме ребенка в течение 7 - 8 месяцев после рождения. Большинство людей имеют только один трек сумм, если таковые имеются, фетального гемоглобина после детства.
Сочетание двух альфа-и бета-генов нормальная форма взрослого гемоглобина А. Дельта-ген, расположенный между гамма-и бета-версии на хромосоме 11, производит небольшое количество дельта-глобина детей и взрослых — гемоглобин А2, что составляет менее 3% белка.Отчет ALC
Скорость образования гема влияет на формирование аминолевулиновой кислоты, или ALC. - Синтазы, инициирует этот процесс, регулируемый в двух направлениях:другие, с помощью ферментов-эффекторов, которые вырабатываются в ходе самой реакции;на генетическом уровне производства фермента.
Синтез гема гемоглобина и подавляет выработку аминоливулинатсинтазы, образуя отрицательную обратную связь. Стероидные гормоны, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, сульфаниламиды, стимулируют производство оксида азота-синтазы. На фоне приема лекарства увеличивается всасывание гема в системе цитохрома Р450, что важно для производства данных смесей печени.Факторы производства eme
Для регуляции синтеза гема через уровень АЛК-синтазы влияют другие факторы. Глюкоза замедляет процесс активности АЛК-синтазы. Количество железа в клетке, влияет на синтез на уровне трансляции.
MRNA волоске петли при запуске трансляции — утюг-чувствительный элемент. Снижение уровня железа синтез прекращается, например, протеин взаимодействует с комплексом железо, цистеин и неорганические серы, что будет достигнут баланс между производством драгоценный камень и ALC.Нарушение синтеза
Нарушения в процессе синтеза гема биохимия выливается в дефицит фермента. Результатом является развитие порфирии. Заболевание наследственное, связанное с генетическими заболеваниями и поглощений развивается под действием токсических препаратов и солей тяжелых металлов.
Отсутствие ферментов проявляется в печени или эритроциты, что влияет на определение группы порфирия — печени или была критической. Заболевание может протекать в острой или хронической формах.
Синтеза гема связано с накоплением промежуточных продуктов — принесут, они окисляются. Места накопления зависит от локализации — в эритроцитах или гепатоцитов. Уровень накопления продуктов нужно для диагностики порфирии.
Токсические принесут в состоянии привести к:в европе много нарушения;поражение кожи из-за фотосенсибилизации;плохое функционирование системы мононуклеарных фагоцитов печени.
С избыток порфиринов моча приобретает фиолетовый оттенок. Вызвать обострение болезни может избыточный аминолевулинатсинтазы под воздействием лекарств или производства стероидных гормонов в подростковом возрасте.Типы порфирий
Острая нажмите любую порфирия связана с дефектом гена, который кодирует рассматривает и приводит к накоплению 5-ALA и порфобилиногена. Симптомы включают в себя потемнение мочи, парез мускулатуры дыхательной, сердечной недостаточности. Пациент жалуется на боли в животе, запор, рвота. Заболевание может быть вызвано приемом обезболивающих и антибиотиков.
Врожденная покрыта порфирия связана с низкой активностью начать-III-совпало и высокий уровень начать-I-синтазы. Симптомы чувствительности к свету, которая проявляется трещинами на коже, кровотечения.
Наследственная тела связана с дефицитом копропорфириногеноксидазы, который участвует в преобразовании корпорации III. В результате фермент окисляется в свет копропорфирина. Пациенты, страдающие от сердечной недостаточности и чувствительности к свету.
Мозаика порфирия - нарушение, в котором происходит частичное блокирование ферментативной трансформации именно в в eme. Знаки — флуоресценции мочи и чувствительность к свету.
И порфирия кожи появляется при поражениях печени на фоне алкоголизма и избыточного железа. С мочой выделяются большие концентрации, или даже типа I и III, что придает ему розоватый цвет и вызывает флуоресценцию.
Покрыта собственной привело к низкой активности фермента страна в митохондрии — источник железа для синтеза гема. Симптомы острой крапивницы под воздействием ультрафиолетовых лучей. В эритроцитах, крови и фекалиях появляются высокие уровни протопорфирина IX. Незрелые красные кровяные клетки, и кожа часто флуоресценции с красным светом.
Категория: Здоровье
