Тяжелый комбинированный иммунодефицит у детей: причины, симптомы и методы лечения
Опубликованно 25.12.2017 02:12
Тяжелый комбинированный иммунодефицитом (SCID) - это патология, которая известна как синдром мальчика в пузыре, как больные люди уязвимы для инфекционных заболеваний, и должны оставаться в стерильной среде. Эта болезнь - результат сильного повреждения в иммунной системе, поэтому последний практически отсутствует.
Это заболевание, которое относится к категории первичных иммунодефицитов из-за множественных молекулярных дефектов, которые приводят к тому, что нарушаются функции клеток T и клеток. Иногда нарушаются функции клеток-киллеров. В большинстве случаев, диагноз заболевания ставится до 3-х месяцев от рождения. И без помощи врачей ребенок очень редко может не выжить более двух лет.
О болезни
Каждые два года эксперты Всемирной организации здравоохранения, очень близко от классификации этого заболевания и совместим с современными методами борьбы в отношении нарушения иммунной системы и иммунодефицитных состояний. В последние несколько десятков лет, они были выделены восемь классификаций заболевания.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит является достаточно хорошо изученным в мире, и тем не менее выживаемость больных детей не очень высока. Важно точный и конкретный диагноз, который будет учитывать неоднородность патогенеза иммунных нарушений. Тем не менее, она часто осуществляется, или ограниченный, или вне времени, с большим опозданием.
Типичные инфекции и болезни кожи наиболее распространенные признаки тяжелого комбинированного иммунодефицита. Причины рассмотрим ниже. Просто именно то, что они помогают в диагностике у детей.
Учитывая, что в последние годы, прогресс в генной терапии и возможность трансплантации костного мозга развилась, пациентов с SCID хорошая возможность для развития здоровой иммунной системы и, соответственно, надеждой на выживание. Но все же, если развивается тяжелой инфекции, прогноз чаще неблагоприятный.
Причины заболевания
Основной причиной тяжелого комбинированного иммунодефицита является мутация на генетическом уровне, а также синдром «голых» лимфоцитов, недостаточность молекулы тирозин-киназы.
Все эти причины включают инфекции, такие как гепатит, пневмония, вирус парагриппа, цитомегаловирус, респираторно-синцитиальный вирус, ротавирус, энтеровирус, аденовирус, вирус простого герпеса, ветряной оспы, золотистый стафилококк, энтерококк и стрептококки, синегнойная палочка. Также предрасположенность вызывают грибковые инфекции: желчная и почечная candida, Candida Albicans, legionella, марсель, листерии.
Многие из этих микроорганизмов присутствуют и в организме абсолютно здорового человека, но при формировании неблагоприятных условиях может возникнуть такая ситуация, когда защитные свойства организма снизятся, что, в свою очередь, привести к развитию иммунодефицитных состояний.
Отягчающие факторы
Это может вызвать тяжелый комбинированный иммунодефицит? Наличие у больных детей, мать Т-клеток. Это обстоятельство способно вызвать покраснение кожи с T-клеток, инфильтрация, увеличение количества ферментов печени. Недостаточно организм может реагировать и непригодными к трансплантации костного мозга, переливания крови, характеризуется параметрами. Признаки отказа: разрушение он рассмеялся эпителия, критике, смеется надо мной, на слизистой оболочке кишечника.
В последние годы, новорожденных детей, вакцинированных вирусом осповакцины. В связи с этим, дети с серьезными иммунитет государства умерли. На сегодняшний день, вакцина БЦЖ, которая содержит в своем составе бацилла Кальметта-Герена, по всему миру, но он часто является причиной смерти детей с этим заболеванием. Поэтому очень важно помнить, что больной SCID категорически запрещены живые вакцины (БЦЖ, оспа).
Основные формы
Тяжелый комбинированный иммунодефицит у детей – заболевание, характеризующееся думать только Т-и в-клеток, вызвано в суставах людей.
Это довольно редкая патология костного мозга, которое характеризуется уменьшением количества лимфоцитов и полным отсутствием гранулоцитов. На выработку красных кровяных телец и верит мне, он не влияет. Это заболевание характеризуется не спал вторичных лимфоидных органов, а также является очень тяжелой SCID.
Причиной этого людей является невозможность предшественников гранулоцитов сформировать здоровые стволовые клетки. Таким образом, искажение функции головного и спинного мозга, клетки крови не делают свои функции, в результате, иммунная система не может защитить организм от инфекций.Другие формы
Других форм SCID являются:Дефицит альфа-1-антитрипсина. Отсутствие Т-клеток, и, следовательно, отсутствие активности в клетках.Дефицит аденозиндезаминазы. Недостаток этого фермента может привести к избыточному накоплению токсичных продуктов обмена веществ внутри клеток, что приводит к гибели клеток.
Дефицит гамма-цепи Т-клеточного рецептора. Он обусловлен мутацией гена на хромосоме.Дефицит янус-киназы-3, дефицит CD45, дефицит CD3-цепи (комбинированный иммунодефицит, в котором происходят мутации в генах).
Среди врачей считает, что существуют группы, не признаются иммунодефицитных состояний.
Причины и симптомы тяжелый комбинированный иммунодефицит часто взаимосвязаны.
Однако имеет место еще ряд редких генетических заболеваний иммунной системы. Это сочетание съезды. Они имеют менее серьезные клинические проявления.
Пациенты с формой дефицита помогает пересадка костного мозга, и семья, и от внешних доноров.Проявления заболевания
Эти государства характеризуются следующих мероприятий:Тяжелые инфекции (менингит, пневмония, сепсис). В этом случае, для ребенка здоровье, иммунитет, они могут не представлять серьезной угрозы, в то время как ребенок тяжелый комбинированный ИД (ТКИД) несут смертельную опасность.Проявления воспаления слизистых оболочек, увеличение лимфатических узлов, респираторные симптомы, кашель, хрипы.Нарушения функции почек и печени, поражения кожи (покраснение, сыпь, язвы).Молочница (грибковая инфекция половых органов и полости рта); проявления аллергических реакций; ферментные нарушения; рвота, понос, плохие результаты анализов крови.
Диагностировать иммунодефицитом в настоящее время становится все труднее и труднее, потому что очень широко применение антибиотиков, которые, в свою очередь, в качестве побочного эффекта имеют свойство менять характер течения заболеваний.
Лечение тяжелых комбинированных иммунодефицитов, представленных ниже.Методы терапии
Потому что, в зависимости от метода лечения таких тяжелых иммунодефицитов является пересадка костного мозга, другие методы лечения практически неэффективны. Здесь необходимо учитывать возраст пациента (от рождения и до двух лет). Детей обязательно нужно обратить внимание, чтобы показать свою любовь, ласку и заботу, создавать уют и психологический климат, положительный.
Членов семьи, и все родители должны не только поддержать этих детей, но и сохранить внутри семьи доброжелательные, искренние и теплые отношения. Изоляция больных детей-это неприемлемо. Они должны оставаться дома, внутри семьи, получая при необходимости, поддерживающее лечение.Госпитализация
Госпитализация в больницу требуется наличие серьезных инфекций, или если состояние ребенка нестабильно. Таким образом, необходимо исключить контакт с семьей, перенесшими в недавнем времени от ветряной оспе или других вирусных заболеваний.
Вы также должны соблюдать в строгости правил личной гигиены всех членов семьи, находящихся рядом с ребенком.
Стволовые клетки для трансплантации получают в основном из костного мозга, но в некоторых случаях этот эффект может приближаться к пуповинной крови, и даже его доноров.
Идеальным является брат или сестра больного ребенка. Но может быть успешной трансплантации и «доноров, то есть мать или отец.Что говорит статистика?
По данным статистики (в 30 лет), общий процент выживания пациентов после операции составляет 60-70. Больше шансов на успех в том случае, если пересадка осуществляется на ранних стадиях развития заболевания.
Такого рода операции должны проводиться в специализированных клиник.
Таким образом, в статье был рассмотрен тяжелый комбинированный иммунодефицит у детей.
Категория: Здоровье
