Болезнь муковисцидоз. Что это?

Опубликованно 30.12.2017 02:45

Кистозный фиброз-это, пожалуй, самое распространенное заболевание на Земле, по наследству. Он был впервые описан американским педиатром Дороти Андерсен в 1938 году, Официальное название — фиброз поджелудочной железы.Муковисцидоз: что это?

Возникновение заболевания связано с мутацией белка, который функционирует в качестве канала хлорида и активно участвует в водно-электролитный баланс клеток дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, мочевыделительной системы и печени. Когда происходят необратимые изменения белка выгрузки большого количества экзокринных желез значительно утолщены, их выделение гораздо более сложной во внутренних органах происходят нарушения. Кистозный фиброз зачастую поражает бронхолегочную систему.

В стенках кровеносных сосудов вот это вызывает сильное воспаление различных форм тяжести, разрушены соединительные рамы, и быстро образуются бронхоэктазы. При постоянной закупорки довольно вязкой мокроты бронхоэктатической болезни учащаются с течением времени, увеличивается гипоксия и легочная гипертензия.Муковисцидоз: что это и каковы симптомы?

Стоит отметить, что симптомы заболевания могут появиться не сразу. Врачи часто начинают лечение обычного бронхита, а в конце выясняется, что это не его, и кистозный фиброз. Тогда помощь совершенно другого характера. Страдает от этого заболевания характерны:значительное отставание в физическом развитии;хронические респираторные проблемы (в том числе синусит и бронхит);полипы в носу;панкреатит;дыхательная недостаточность.Муковисцидоз: что это такое и как это диагностируется?

Конечно, чтобы установить правильный диагноз без обследования не обойтись. Проблемы лучше всего подходить комплексно. Испытания, предписанные врачом для выявления муковисцидоза: потового теста;концентрация хлоридов;химотрипсин в кале;жирные кислоты в кале;ДНК-диагностики.

Муковисцидоз: что это такое и как это лечить?

На данный момент, чтобы полностью победить эту болезнь невозможно. Но если помочь пациентам с муковисцидозом вовремя, даже с таким диагнозом человек может прожить долгую жизнь.

Все лечение пациентов является качество питания и физической активности. Диета и нагрузки устанавливается специалистом индивидуально. И тогда лечение кистозного фиброза происходит на основании симптомов. Главная задача врачей здесь — предотвращение закупорки легких и, чтобы избежать обструкции желудочно-кишечного тракта. Все пациенты в этом случае находятся на запись в клинику.

Главная лекарства: ферментативным, противогрибковым и антибактериальным агентам. В качестве физиопроцедур часто назначают вибрационный массаж всей грудной клетки и специальная гимнастика.Есть ли шанс?

По некоторым данным, средняя продолжительность жизни больного в России — 15-18 лет. В США, например, с подобным диагнозом пациент живет в среднем на 28-42 лет.

Но медицина, как известно, на месте не стоит. Ученые по всему миру, эта болезнь тщательно изучена. Как полагают многие из этих пациентов, родившихся в 2000 году, современная медицина может гарантировать, что это 45-55 лет полноценной жизни.

Категория: Здоровье