Синдром проклятия Ундины: причины, симптомы, диагностика и лечение
Опубликованно 17.02.2018 01:40
Некоторые болезни проявляются в различные легенды и мифы о существах, любовь и чудо для человека. Иногда эти истории заканчиваются печально для человека и существ. Это заболевание является синдромом проклятия Ундины. Что это за болезнь и как она проявляется, можно понять из старинных легенд. Ундина – русалка, которая влюбилась в человека и принес жертву, став его спутником на всю жизнь.
Во время обручения принца, который был очарован ее красотой, поклялся любить ее до последнего вздоха жить с ней. Русалка потеряла свое бессмертие после того, как ребенок родился и начал жить как нормальный человек. Однажды она увидела, как Принц с молодой девушкой и поняла, что он ей изменял. Она прокляла его со словами: "Вы можете дышать в дневное время, ночью ты умрешь". Дыхательный центр
В человеческом мозге расположены центры, регулирующие деятельность систем и органов, их вспомогательных элементов.
Таким образом, деятельность органов дыхания регулирует продолговатого мозга, которая находится между мостом и большого отверстия затылочной кости. Он является продолжением спинного мозга и внешне очень похож на него. Апноэ сна – типы и особенности
Дыхание, которое является апноэ, подразделяется на несколько типов. Существует три типа апноэ: Обструктивная - возникает, когда встречаются препятствия из воздуха при прохождении через vozduhoprovodyaschih пути. Это распространенная аномалия встречается в 90% людей и часто является причиной храпа ночью. Центр имеет сложный механизм возникновения, его также называют проклятием Ундины. Это состояние, которое в медицинской практике называется синдромом классической врожденной гиповентиляции. Смешанный – сочетание двух этих видов, но в центре возникает при повреждениях и заболеваниях центральной нервной системы.
Задержка дыхания на 10-15 секунд на задержке дыхания в течение часа не считается отклонением. В обструктивного апноэ сна при апноэ сна, мозг посылает сигнал и человек просыпается. Грудной клетки уменьшается, работу диафрагмы усиливается, а в состоянии дышать. Дыхание на некоторое время восстанавливается. Патогенез синдрома гиповентиляции
Синдром проклятия ундины, в которых нет анатомических аномалий дыхательной системы и ее центра в головном мозге. Основным фактором в альвеолярной гиповентиляции является нарушение в дыхательной цепи во время сна. Следует отметить, что организм таких пациентов не чувствительны к гипокапния и гипоксемия.
На Центральном и периферическом уровне, хеморецепторы, которые запускают рефлекс дыхания, не чувствительны к угольной кислоты. Дыхательных ядер продолговатого мозга не реагировать на стимуляцию и не воспринимает сигналы организма, что может проявляться в заболеваниях, травмах и после операций. На периферическом уровне основной структуры включают дыхательных мышц и легочной ткани.
Синдром проклятия ундины, относится к аутосомно-доминантной редкое заболевание, которое проявляется нарушением автономного контроля дыхания. История открытия
Что такое синдром проклятия Ундины? Долгое время ученые не могли объяснить ее причин. В 1962 Году, Джордж. Severinghaus и р. Митчелл описал это заболевание и определил основной дыхательной недостаточности, связанной с нарушением проводящих путей в центральной нервной системе, что бывает очень редко. В 2003 году французские генетики обнаружили ген, отвечающий за дыхательной недостаточности. Этот ген РНОХ2В. В 1978 г. сочетание синдрома Ундины и болезнью Гиршпрунга (мегаколон congenal aganglionic) называется синдромом Хаддад. Гена перестать дышать
Этот ген локализован на хромосоме 4 в локусе Р12. Его основная роль-это участие в развитии вегетативной нервной системы. Проклятие ундины-синдром, который появляется при мутации в кодировке процесса и повышение его нуклеотидных повторов в строке (расширение полиаланин тракта).
Как правило, число повторений не превышает 20, но чем дальше, тем более серьезные заболевания. Родители являются бессимптомными носителями этого Гена премутации. Изменчивость этих prenotazi составляет 5-10 %. Проклятие ундины – синдром врожденной гиповентиляции, которая поражает 1 из 200,000 новорожденных. Мутации в этом гене встречается у 90% пациентов. Симптомы
Выраженными симптомами являются усталость и плохую память. В период новорожденности является брадикардия, которая сопровождается запорами. Ребенок находится на постоянной поддержке через систему искусственной вентиляции, что обеспечивает правильное снабжение кислородом организма. Изучение синдрома Ундины, причины, симптомы и лечение является важной составляющей в коррекции восстановления дыхания ночью.
Продолжительный сон не приносит облегчения, но и хроническая сонливость является причиной невнимательности и усталости. Недостаток сна вызывает головную боль, которые являются результатом нарушения обмена веществ (тиамина и магния) и гипоксии. У маленьких детей, появляется цианоз кожи. Диагноз
Основным методом диагностики у новорожденных и грудных детей является наблюдение в ходе исследования полисомнография позволяет контролировать количество эпизодов апноэ и продолжительность. В этом возрасте дети еще и полиорганной недостаточности в организме.
Полисомнография проводится вместе с проверкой сердца, головного мозга и активность сердечной мышцы и видео сна пациента. Одновременно с регистрацией ритма дыхания контролируется сердечный ритм – это позволяет поддерживать кардиореспираторный мониторинг.
Диагностика синдрома Ундины должны быть проведены в период внутриутробного развития плода, что позволит на этом уровне, чтобы контролировать и корректировать развитие дыхательной недостаточности. Лабораторные анализы крови на гормоны, биохимические показатели, электролиты и другие параметры. Они определяют общее состояние и возможные изменения в организме. Лечение
В медицинской классификации болезней синдром врожденной гиповентиляции имеет код G – 47.35. Это заболевание генетическое, и не может рассматриваться с помощью лекарств. Основными методами, используемыми для стимуляции диафрагмального нерва и диафрагмы являются: Вентиляции, системы вентиляции воздуха для обеспечения дыхания. Это довольно грубая в физиологическом отношении дыхательной системы. Водитель ритма дыхания "Марк 4". Это американский аппарат, который оказывает щадящее воздействие на организм и не очень большой размер, не шумный.
Истории реальных людей, страдающих от этого заболевания, подтверждают, что лечение является дорогостоящим, и наиболее эффективно это осуществляется за рубежом. Водитель ритма дыхания "Марк 4"
Синдром проклятия ундины, апноэ сна, требующие регулирующего воздействия внешних и внутренних хост-устройств. Эти устройства являются специальные электроды, которые получают сигналы от внешнего устройства и преобразовывать их в стимулирующих импульсах.
Хирургическим путем вводятся электроды (принимающее устройство), который посылает стимулирующие импульсы диафрагмального нерва, который вызывает сокращение диафрагмы. Внешнее устройство является передающим устройством с антенной, которая посылает радиочастотные волны на электроды через кожу. Эти волны преобразуются в импульсы и сокращения диафрагмы при вдыхании воздуха. Пульс прекращается и вызывает выдох.
Преимущество этого аппарата заключается в нормализации давления в его работе, а также физиологически естественного дыхания пациента. При использовании таких устройств снижает риск вторичных заболеваний легочной системы и vozduhoprovodyaschih способами. Трахеостомическая трубка
Это приспособление для облегчения потока воздуха в vozduhoprovodyaschih путь и его эвакуации оттуда. Синдром врожденной гиповентиляции этот метод также требует подключения кислородную маску на ночь. Искусственной вентиляции легких
В период ночного сна необходимо использовать кислородную маску и респиратор. Применение этого метода в лечении в историю проклятия Ундины наиболее часто используется. Его использование обусловлено доступностью и долгим сроком службы.
Не все знают, что синдром апноэ во сне называется синдромом проклятия Ундины. Почему умирают во время сна детей и взрослых, трудно объяснить. По всему миру, эта болезнь считается неизлечимой. В России есть несколько случаев, когда родители достигли своей цели и с помощью СМИ собирают деньги на лечение своих детей. Но для выживания тот же драйвер устройства, ритм дыхания требует смены антенн. Эти антенны стоят очень дорого, как и само устройство, и они должны быть изменены несколько раз в год.
Изменение экологической ситуации в стране и сбалансированное питание позволит вам избежать мутации человеческих генов. История имеет много свидетельств сильное влияние питания и среды на развитие и здоровье человека, а также как его генетический материал.
Категория: Здоровье