Первичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Опубликованно 07.03.2018 16:21

В современной медицинской практике существует множество заболеваний печени. Некоторые встречаются сравнительно легко, а другие представляют угрозу для жизни человека. В сегодняшней статье мы взглянем на билиарным циррозом или первичным форма. Медицинская справка

Цирроз-это заболевание печени, при котором здоровые ткани быстро отмирают и заменяются коллагеновых структур. С образованием узелков на его поверхности. Это характеризует определенную стадию патологического процесса в паренхиме. Таким образом, это может быть связано с вирусным и алкогольным гепатитом. Отдельно рассматривают билиарный цирроз. В основе его развития скрывает длительного поражения желчных путей и холестаза — нарушение или прекращение полноценный отток желчи.

Болезнь, в свою очередь, могут быть первичными (PBSP) и вторичный (VBSP). В первом случае речь идет об аутоиммунном поражении, что приводит к разрушению желчных протоков. Точная причина пока не установлена, но эксперты рассматривают несколько гипотез, описывающих механизмы протекания иммунных нарушений. Вторичный цирроз неисправен экскреции желчи в результате длительного воспаления протоков по установленным причинам. Сюда относятся гепатиты различной природы, анатомические аномалии, доброкачественные и злокачественные новообразования.

VBSP терапия, направленная на устранение препятствий для отвода желчи. Эта форма заболевания чаще всего лечатся путем хирургического удаления камней или опухолей. В случае PBSP так называемая этиологическая терапия все еще является экспериментальной. Однако, симптоматические методы устранения болезни и увеличить продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом около 5-12 лет. Первичный билиарный цирроз: история случае

В этом состоянии воспаление развивается в протоках печени. Его персонаж является аутоиммунной. Это означает, что патологический процесс вызван не внешними факторами, но и человеческие антитела. Они почему-то начинают воспринимать печени как чужеродное тело. В результате воспалительного процесса происходит постепенная облитерация протоков и образованием застоя желчи. При отсутствии своевременного лечения болезнь приводит к печеночной недостаточности.

Она широко распространена почти во всех географических районах. Высокая заболеваемость в европейских странах. В целом, распространенность заболевания колеблется 19-240 пациентов на каждый миллион взрослого населения. В большей степени ему подвержены представительницы прекрасного пола в возрасте от 35 лет до 60 лет. Обычно заболевание носит семейный характер. Вероятность его возникновения у родственников в сотни раз больше, чем в популяции.

Согласно МКБ-10 первичный билиарный цирроз имеет код К74.3. Впервые полное описание представлено в желчном и Эддисон в 1851 году. Они проследили взаимосвязь между появлением ксант и расстройства печени. Однако, название болезни не совсем точно, потому что в первоначальном теле этапов влияет цирроз. Было бы правильнее обозначить как негнойный деструктивный холангит хронический характер. Патогенез

Механизм развития болезни довольно просты. По неизвестным причинам, антитела организма начинают соединяться с патогенными структурами, и с собственными клетками. Образуется своего рода иммунный комплекс, обязательно подлежат уничтожению. В результате, защитные силы организма начинают воспринимать элементы из желчных протоков печени в качестве патогенов и активировать механизмы борьбы с ними.

У ученых есть несколько гипотез относительно патогенеза заболевания. Первый заключается в том, что основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушения, связанные с неправильной реакцией иммунной системы antimitochondrial антител и Т-лимфоцитов. Они принимают непосредственное участие в удалении митохондриальных белков чужеродных структур. Парадокс заключается в том, что эти белки присутствуют во всех клеточных элементов. Аутоиммунный процесс, однако только воздействует на эпителиальные элементы-воздуховоды.

Согласно второй теории, изменения в печени при первичном билиарном циррозе возникает на фоне специфического соединения антитела с молекулярной комплекс, ПДК-Э2, который состоит из 60 элементов. Метаболизм вещества осуществляется за счет лизин-липоевая кислота. Когда он терпит неудачу, и строение аминокислот, изменения в организме человека усиленно вырабатывается аутоантител к ПДК-Е2. Таким образом, структурные элементы воздуховоды не являются "жертвами", описанный отказ, но скорее пусковым механизмом. Все это связано с нарушением метаболических условие Лиззи-липоевая кислота.

Несмотря на многочисленные исследования, врачи все еще сомневаетесь в том, что пусковым фактором является первичной: угнетение молекулярного метаболизма, нарушения иммунной регуляции или патогенных воздействий, которые изменяют метаболизм аминокислот. По их мнению, наличие врожденных анатомических аномалий нельзя считать приговором. Болезнь может появиться в здоровом образе жизни.

Провоцирующих факторов

Причины первичного билиарного цирроза до сих пор плохо изучены. Однако, как основных факторов, вызывающих патологический процесс, в настоящее время считаются: Генетические. Статистика показывает, что как минимум 7% пациентов подтвердили наличие заболевания у близких родственников. Эти файлы чаще всего по женской линии. Возможная генетическая предрасположенность существует большее число пациентов, но она не фиксируется. Дело в том, что был полный диагноз только в последние два десятилетия. Бактериальные и вирусные. Различные вирусы и бактерии могут служить пусковым фактором для развития длительного воспаления печени (например, хламидиями и кишечной палочкой). У 5-21% больных с течением времени для выявления вирусных маркеров гепатитов В, С, Б. Химическое. Ученым удалось проследить взаимосвязь между galogenirovannami углеводы, которые являются общими в природе, и метаболизме аминокислот.

Представительницы прекрасного пола является триггером для развития PBSP могут служить аборты, роды или менопауза. Во время таких изменений в организме происходит сбой в эндокринной системе, нарушениями функционирования яичников. Этапы развития

Изменения в структуре печени при первичного билиарного цирроза печени происходит в течение нескольких лет. Даже при отсутствии симптомов у здоровых паренхиматозные клетки заменяются элементы коллагена. Гистологическая картина заболевания характеризуется 4 стадиями развития: Этап портала. Патологический процесс локализуется только в желчных протоках, которые образуются инфильтраты. Происходит постепенное разрушение эпителия. Этап Periportally. На этом этапе происходит разрастание соединительной структуры ткани вокруг протоков. Количество эпителия увеличивается. Сами очаги начинают расти в тканях печени. Уменьшает количество протоков из-за их облитерации. Этап межжелудочковой перегородки. Эта стадия характеризуется дальнейшим ростом соединительной ткани. Сейчас он локализован во всех долек органа. Параллельно формируется очаг воспаления. Количество застойной желчи бурно растет. Цирроз. Паренхима печени замещается соединительной тканью, происходит застой желчеотделение. Есть явные признаки цирроза. Клиническая картина

В течение долгого времени, первичный билиарный цирроз может никак не проявляться. Некоторые жалуются на усталость, ассоциируя его со стрессом.

Первые признаки заболевания появляются в тот момент, когда есть непроходимость желчных протоков и застоя секрета. В данном случае, больного начинает беспокоить сильный зуд. Как правило, увеличивается в ночное время. Из-за сильных расчесов кожа травмируется, покрывается корочками и становится грубой. Сильная боль отсутствует, но может возникнуть дискомфорт в области правого подреберья.

Затем клиническая картина дополняется диспепсических расстройств. Их появление обусловлено недостаточное поступление желчи в желудочно-кишечный тракт. Больные жалуются на кашицеобразный стул, потеря в весе и признаки витаминной недостаточности. Иногда наблюдается окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет.

Характерной чертой первичного билиарного цирроза печени-появление ксантелазмы — шишечки под кожей. Они имеют желтоватый цвет и могут быть локализованы на ладонях и стопах. Большинство пациентов с диагнозом увеличена печень. На поздних стадиях формируется остеопороз. Он характеризуется появлением трещин в костях, переломы от незначительных нагрузок.

Системные проявления заболевания

У 6-10% больных с первичным билиарным циррозом сформированы системные расстройства. Их появление вызвано иммунными нарушениями. Длительное течение болезни всегда сопровождается дисфункцией внутренних органов.

Среди системных проявлений билиарного цирроза включает: гематологические (анемия, тромбоцитопения); заболевания кожи (плоский лишай); легких (фиброзирующий альвеолит); кишечника (колит, целиакия); почечный (канальцевый ацидоз, гломерулонефрит); аутоиммунные (синдром Рейно, волчанки, склеродермии).

В развитой форме заболевания сформирована комплексная клиника цирроза печени. Желтуха может спровоцировать появление гиперпигментации. Именно на этой стадии патологии увеличивается риск возникновения опасных осложнений: кровотечение из желудка и пищевода, сепсис, асцит. Методы диагностики

Диагностика первичного билиарного цирроза основана на комплексном обследовании больного и исключении других патологий тела. Особое внимание уделено истории пациента, клинических проявлений заболевания.

Изменения в химии крови, как правило, не очень конкретные. Увеличение в кисти-фосфатазы, печеночных трансаминаз. Такие нарушения зафиксированы в какой-либо повреждению печени. Однако, по мере прогрессирования болезни увеличивается концентрация билирубина. Еще одной особенностью заболевания является появление в крови antimitochondrial телефона они обнаруживаются в 95% случаев. На основе этого показателя чаще всего подтвердили предварительный диагноз.

С инструментальных методов можно определить степень поражения протоков в паренхиме печени. Используют УЗИ, КТ и холангиография. Для уточнения степени тяжести заболевания, биопсия органа с обязательным гистологическим анализом.

Этиологическое лечение

Поскольку патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, его лечение назначается этиологическое лечение. Под ее врачи понимают комплексное экспериментальное воздействие на проблему. Он подразумевает под собой лечение следующих групп: Урсодезоксихолевую кислоту ("Урсосан", "Урсофальк"). Многократные исследования показали, что препараты с этим компонентом позволяют приостановить дегенеративные процессы в печени. Однако, их этиология могут различаться. Среди них включают в себя токсины, повреждения алкоголем и вирусный гепатит. Иммунодепрессанты ("Азатиоприн", "Циклоспорин"). Однако, исследования показали, что ни один из препаратов этой группы не оказывают значительного влияния на качество жизни пациента. Кортикостероиды (например, "преднизолон"). Эти средства улучшат общее состояние здоровья человека и гистологии, но имеют много побочных эффектов. Поэтому их назначают пациентам с комбинированным синдромом "первичный билиарный цирроз + сопутствующие заболевания". Агонисты ядерных рецепторов. Эти лекарства воздействуют на рецепторы эстрогена cholangiocytes ядерных рецепторов. Например, "Безафибрат" с obligalions и урсодезоксихолевой кислот способствуют нормализации щелочной фосфатазы и улучшение гистологической картины.

Для этиологического лечения также включают использование моноклональных антител, применение которых до сих пор находится в стадии обучения. Симптоматическая терапия

Зуд, усталость и желтуха являются основными симптомами первичного билиарного цирроза. Они существенно ухудшают жизнь больного. Поэтому пациентам с таким диагнозом обязательно назначается симптоматическая терапия.

Для облегчения зуда являются секвестрантами желчных кислот ("Холестирамин", "Рифампицин"). Они усиливают выделение желчи, стимулируя внутриклеточный биосинтез.

Учитывая, что развитие болезни и апатии часто с бессонницей и депрессией, важно нормализовать эмоциональный фон пациента. Для этой цели, как правило, назначают "Модафинил". Исследования показали, что 73% пациентов потребовалось, значительно увеличилась выносливость. Хорошую эффективность в борьбе с депрессией показали, гепатопротекторы с аминокислотами. Одним из таких препаратов является "адеметионин".

Лечение первичного билиарного цирроза печени, а точнее ее осложнения в каждом конкретном случае. Например, для облегчения симптомов дефицита витаминов и минеральных веществ, назначаются поливитаминные комплексы. Обязательном порядке пациент должен ежедневно принимать кальций и витамин D. в случае остеопороза бисфосфонаты рекомендованы. Женщины в климактерическом периоде должны проходить заместительную терапию.

Изменения в диете и образе жизни

Лечение первичного билиарного цирроза включает в себя диету. Это необходимо для восстановления и поддержания функции печени, профилактика осложнений. Таким образом, вы должны ограничить потребление белка, жира и соли. Больной должен получать большое количество клетчатки и жидкости, при этом потребление калорий должно быть достаточным.

Диета при билиарном циррозе печени подразумевает отказ от выпечки, жареных и жирных продуктов и алкоголя. Также под запрет попадают все ягоды и фрукты с высоким содержанием кислоты. Допускаются вареные овощи, различные каши на воде, рыбу и нежирные сорта мяса. Что касается хлеба, то предпочтение следует отдавать вчерашней выпечки.

Пациенты должны следить за питанием: ешьте часто, но небольшими порциями. В этом случае организм будет производить достаточное количество желчи.

Для облегчения зуда, который является одним из симптомов первичного билиарного цирроза печени, особое внимание рекомендуется уделять одежде. Она должна быть изготовлена из натуральных тканей и не стеснять движений. Лучше отдать предпочтение хлопку и льну. Вы также должны прекратить прием горячих ванн, избегайте переохлаждения. Хирургия

Операция по пересадке-это единственная истинная радикальный метод лечения пациентов с билиарным циррозом. Рекомендуется во время развития опасных для жизни осложнений. Однако операция должна быть проведена до начала процесса функциональной декомпенсации организма. Окончательное решение о целесообразности вмешательства принимается, как правило, коллективно.

Результативность трансплантации органов во многом зависит от степени поражения и стадии развития заболевания. Стоит отметить, что рецидив возможен даже в пересаженной печени. После операции, пациенты должны принимать пожизненно иммуносупрессивные.

Помощи медицины

Рецепты альтернативной медицины рассматривается как некая вспомогательная мера в борьбе с первичным билиарным циррозом. К рекомендациям народных целителей должен быть услышан только после согласования этого вопроса с врачом. В противном случае, этот подход больше вреда организму, чем, чтобы спасти его от опасной болезни.

Для приготовления отваров и настоев используют различные травы с желчегонным, противовоспалительным и эффектом метаболизма. Таких растений: шалфей, Дягиля и девясила. Ниже приведены наиболее популярные рецепты против билиарного цирроза: Две ложки цветков календулы, залить стаканом кипятка и оставить на огне на 10 минут. После отвар нужно отсудить до комнатной температуры. Принимать по 2 столовые ложки до еды три раза в день. Чайную ложку семян расторопши нужно залить стаканом кипятка и настаивать около 30 минут. Принимать такое Лекарство по 100 мл три раза в день. Продолжительность курса лечения составляет 2 недели. Столовую ложку березовых почек, залейте 40 мл кипятка и соды на кончике ножа. Настаивать средство не более часа. Чтобы сделать его 100 мл четыре раза в день, желательно до еды.

Обратите внимание, что эти рецепты народных целителей-это не панацея для билиарного цирроза. Они должны быть использованы на практике только в качестве симптоматического лечения, т. е. для купирования неприятных симптомов. При наличии тяжелой аллергии на лекарственные растения все рецепты должны быть обсуждены с врачом. Не все пациенты это лечение подходит и оказывает положительное влияние на организм.

Прогноз для выздоровления

Прогноз для выздоровления при этой болезни во многом определяется его текущей стадии развития. Например, при бессимптомном течении, пациенты могут жить 10, 15 или 20 лет. Пациенты с клиническими проявлениями составляет около 7-8 лет. При своевременно начатом и эффективном лечении пациентов с первичным билиарным циррозом продолжительность жизни печени в норме.

Наиболее частыми причинами смерти являются кровотечения из вен пищевода и желудка. В терминальной стадии, и смерть из-за отказа печени. К счастью, такие осложнения регистрируются крайне редко. Вот почему так важно не запускать болезнь, а сразу обратиться к врачу и начать назначенное лечение.

Категория: Здоровье