Гемосидерин является... определение, симптомы и диагностические характеристики
Опубликованно 05.12.2018 00:25
Гемосидерин-это пигмент, который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые являются клетками крови, которые переносят кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение красных кровяных клеток происходит и в нормальном состоянии. Но если он разделяет слишком много кровяных клеток, происходит избыточное накопление гемосидерина пигмента в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этого заболевания далее в статье.
Причины патологии
Гемосидерин представляет собой вещество, которое при его чрезмерное накопление в организме вызывает болезнь, которая называется гемосидерозом. Существуют две группы причин этого заболевания: экзогенные и эндогенные. В первом случае, влияние внешних факторов на организм. Во втором случае заболевание развивается из-за нарушений внутренней среды организма.
Эндогенных факторов, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина являются: острые воспалительные заболевания инфекционного происхождения, малярии, бруцеллеза; токсические отравления; влияние некоторых лекарственных средств; избыточное поступление железа в организм лекарства, содержащие его ("капли", "капли"); переливание несовместимой группы крови или резус-фактора.
Среди экзогенных факторов наибольшее внимание уделяется наследственности. Есть некоторые генетические заболевания, при которых наблюдается избыточное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органов. Это, в первую очередь, подобные заболевания являются: талассемии нарушается синтез одной из цепей гемоглобина; серповидноклеточная анемия-это врожденная аномалия формы эритроцитов; энзимопатии - это группа заболеваний, при которых не хватает каких-либо ферментов для образования гемоглобина; membranacei - врожденные нарушения структуры эритроцитов.
Изолированные аутоиммунные заболевания, как причина развития гемосидероза.
Формы заболевания
Гемосидерин представляет собой вещество, которое может накапливаться везде в теле, почти все внутренние органы, и в изоляции, что является, в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованных или распространенной формой этой болезни. Во втором случае, она развивается локальный, или местный гемосидероз.
Общий вид гемосидероз возникает на фоне каких-либо системной патологии. Затем гемосидерин накапливается в мозге, печени и других органов. В местной форме, пигмент собирается в локализованные участки человеческого тела. Например, в полости трубчатого органа или в гематому.
В зависимости от причин развития выделяют две группы заболевания: основные причины, почему эта форма до сих пор не ясно; вторичный - развивается на фоне других болезней.
Основными причинами вторичного гемосидероза могут сделать следующие патологические состояния: лейкоз - злокачественное поражение костного мозга; цирроз печени; инфекционных заболеваний; заболевания кожи: пиодермия, экзема, дерматит; гипертония с тяжелыми; частые переливания крови; гемолитической анемии.
На самом деле, причин для развития вторичного гемосидероза гораздо больше, поэтому в предыдущем разделе, и выше перечислены только основные из них. Факторами риска для развития заболевания
Отдельные факторы, которые непосредственно не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относятся: стойкие переохлаждения; хронический стресс; чрезмерные физические нагрузки; неконтролируемая диуретиками, парацетамолом, некоторыми антибиотиками. Какие органы страдают в гемосидероз?
Гемосидерин-это пигмент, который может накапливаться в практически любой внутренний орган. Но чаще всего происходит сбой: печени; почек; селезенки; кожи; костного мозга; слюнных или потовых желез; головного мозга.
Гемосидероз кожи: проявления
Наиболее яркими проявлениями является накопление гемосидерина в коже. Практически у всех больных основной симптом это кровянистые выделения темно-коричневого цвета на ножках. Как правило, гиперпигментация имеют большой диаметр, но иногда есть небольшие, почти точечные высыпания. У некоторых больных возникает геморрагическая сыпь, которая вызвана поражением капилляров кожи.
Оттенок сыпи может меняться от красного кирпича до темно-коричневого или желтого цвета. Кроме пятен есть и другие высыпания: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженной кожи.
Гемосидероз печени: симптомы
Отложение гемосидерина в тканях печени проявляется, прежде всего, за счет увеличения размера тела. Это приводит к растяжению капсулы вокруг печени. Пациент ощущает это как тупая боль справа под ребрами. При значительном повышении возникает асимметрия живота и выпирающий вправо. Пальпация живота в этих отделах тоже больно.
В долгосрочной перспективе текущая функция процесс печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением размеров живота из-за скопления в нем жидкости, варикоз вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтение кожи и склеры, геморрагической сыпи. В гемосидероз почек: симптомы
Накопление пигмента в почках приводит не только к изменениям в моче, но определенные клинические проявления. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выход белка, углеводов. Как следствие, развивается гипопротеинемия - уменьшение концентрации белков в крови.
Больной жалуется на появление отеков. Во-первых, они возникают на лице, а в тяжелых случаях покрывают все тело. Больного о слабости и усталости.
Длинные потерять функцию почек, ведущих к дисфункции других органов и систем.
Повреждения головного мозга
Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень переменную клинических проявлений. Все зависит от того, в каком отделе локализованным поражением.
Накопление гемосидерина приводит к гибели нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у больных гемосидероз головного мозга имеет до кровоизлияния в паренхиме, опухоли, геморрагические инсульты.
Типичные клинические признаки накопления гемосидерина в головном мозге: нарушение равновесия - атаксия; тип потерей слуха сенсоневральной тугоухостью; психическими расстройствами; дизартрия - нарушение речи; расстройства движения.
Диагноз
Диагноз гемосидероз должно быть комплексным. Часто слаженную необходимую работу врачей различной специализации: дерматолог, невропатолог, пульмонолог, инфекционист и другие. Все зависит от того, что в основном на пострадавших.
Сканирование поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развития их динамики, наличие предшествующих заболеваний. Только после этого назначит дополнительные методы обследования.
Независимо от формы заболевания назначаются такие диагностические методы. Общий анализ крови - определяется снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Определение наличия гемосидерина в моче. Определить уровень железа в сыворотке крови. Анализ связывающей способности железа в организме. Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим исследованием для выявления гемосидерина месторождений.
Только гистологическое исследование биоптата позволяет с абсолютной достоверностью поставить диагноз гемосидероз. При исследовании ткани под микроскопом найти макрофагов с гемосидерином, поскольку эти клетки являются первым "съест" лишний пигмент.
Также, в зависимости от поражения какого-то органа, врач подозревает, он назначает такие методы обследования: магнитно-резонансная томография головного мозга; ТТ; ультразвуковые исследования; рентгеновские лучи; бронхоскопию.
Еще один эффективный лабораторный метод диагностики - тест diesperova. Для его осуществления, пациенту назначают 500 мг Десферал. Минимум 6 часов и максимум через сутки после введения препарата происходит с мочой пациента и исследовали количество железа.
Лечение заболевания
Поскольку на современном этапе наибольшее внимание уделяется аутоиммунным для гемосидероз, в качестве предпочтительных препаратов являются препараты из группы кортикостероидов. Они подавляют иммунную систему, снижая выработку антител против собственных эритроцитов. Эти инструменты включают в себя "Дексаметазон", "Преднизолон". Но кортикостероиды помощью только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности, пациенту назначают цитостатики (Метотрексат, "Азатиоприн").
Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клетки, увеличивая к нему приток кислорода. Такие препараты включают в себя: Венотонизирующее. Они повышают эластичность стенок сосудов, улучшает кровоток в ткани головного мозга - "Детралекс", "Доппельгерц". Витамины группы В улучшают нервную проводимость импульса, состояние Вервен ткани. Витамин С повышает прочность сосудистой стенки. Ангиопротекторы. Они имеют схожую витамин С эффект - "этамзелат-Ферейн", "винкамин имеет". Ноотропы. Улучшить циркуляцию крови в мозге и ускоряют метаболизм клеток - "Церебролизин", "Фенибут". Нейролептики. Назначено симптоматическое только при наличии психических расстройств у пациента - "аминазин".
Гемосидероз в почки и значительным нарушением их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.
Таким образом, избыточное накопление гемосидерина является серьезным патологическим состоянием. Это требует ранней диагностики и своевременного лечения, а в запущенных случаях, гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения являются необратимыми. Автор: Александр Goptar 13 сентября, 2018
Категория: Здоровье
