Фокусное сегментарный им они: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Опубликованно 16.08.2019 01:05

Фокусное сегментарный им они (ФСС) является основной причиной заболевания почек во всем мире. Предполагаемой этиологии первичного ФСС плазменный фактор с отзывчивость к иммуносупрессивной терапии и риска рецидива после трансплантации почки. Адаптивный ФСС, связанный с повышенной нагрузкой на нефрона, из-за увеличенного размера тела, снижение способности нефрона или одного клубочковой респондентов связаны с некоторыми заболеваниями. Введение

Фокусное сегментарный им они и является основной клубочковой из-за почечной недостаточности. Вы ссылаетесь на гистологическую картину, что отличает 6 главных возможных этиологий, путем деления общей темой травмы и истощение подоциты.

Диагноз винтовки-сегментарный им они основывается на интеграции истории болезни (семейные болезни, история рождения, указывая веса и массы тела, использование наркотиков), результатов клинических, лабораторных (сывороточный альбумин, белок в моче, и вирусные часов) и гистопатологии почек. Протеинурия может быть нефротический или с серии. Первостепенное значение имеет устранение других системных заболеваний или первичных заболеваний почек, которые могут привести к подобным представлением.

Эпидемиология и общий вес

Распространенность фокусное сегментарный им они, по сравнению с другими диагностике таких заболеваний, растет во всем мире. Тем не менее, частота абсолютная и распространенность установить трудно, учитывая большие глобальные различия в показаниях, наличие и патологической поддержка биопсии почек.

Был проведен обзор литературы, опубликованной по всему миру, показывает, что показатели заболеваемости ежегодные начиная от 0,2-1,8 на 100 000 населения в год. Средний показатель заболеваемости составил 2,7 пациента на миллион. Существует значительное расово-этническая предрасположенность. Кроме того, симптомы почечной недостаточности у женщин проявляются слабее, чем у мужчин. Размер

Классификация фокусное сегментарный им они многогранна. Она включает в себя патофизиологические, гистологические и генетические аспекты. Первоначально ФСС поделился первичной (идиопатической) и вторичной формы. К последней можно отнести семейные (генетические), версия, лекарственно-индуцированные формы.

Клинические рекомендации винтовки-сегментарный им они могут относиться к гистологической структуры параметр, прежде всего, в глюкокортикоидного отзывчивость поражение носа и агрессивный, и растительное масло характер столкновений вариантов.

6 клинические формы

Сочетание генетической предрасположенности, факторы, патофизиологические, клинические истории болезни и ответ на терапию целесообразно сгруппировать ФСС в шести клинических форм. Они включают в себя: первичный; адаптивной; высокий-генетика; вирусно-опосредованного; лекарство-связанный; APOL1-связанной. Гистопатология болезни

Минимальные симптомы гломерулонефрита у взрослых проявляется недостаток христианин рубцов и шрамов. Поражение ног является фокальной адгезии словак пучка в капсулу Боумена возле проксимального взлета канальца.

Наиболее характерный вариант до вечера. Конкретный пример вы можете оценить установки эндотелиальных ты бы ретикулярной включений, наблюдаемых с в тексте не анализ. Они могут быть замечены в высокие были интерферонов, в том числе вирусной инфекции. Минимальное изменение болезни и поражения ног являются более гибкой и менее прогрессивной, и столкновения гломерулопатиями, устойчивы к терапии и быстро прогрессирующей.

Признаки, которые указывают на болезнь

Признаки и симптомы гломерулонефрита у взрослых зависит от наличия острой или хронической форме. Они включают в себя: Розовый или коричневый оттенок мочи из-за увеличения количества красных кровяных клеток (гематурия). Пенистый мочи из-за избытка белка (протеинурия). Высокое кровяное давление (гипертония). Задержка жидкости (отеки). Проявляется на лице, руках, ногах и животе.

Отдельно выделены симптомы почечной недостаточности у женщин: Снижение производства мочи. Задержка жидкости, что вызывает отеки ног. Отсутствие дыхания. Усталость. Хаос сознания. Тошнота. Слабость. Нерегулярное сердцебиение. Боль в области почек. Обморок или кома, в тяжелых случаях.

Самый надежный способ определить, ФСС

Первое, что нужно сделать, это анализ мочи на почки. Она включает в себя два теста: Соотношение альбумина к креатинину. Слишком альбумина в моче - ранний признак поражения почек. Три положительные результаты в течение трех месяцев и более является признаком заболевания. Скорость клубочковой фильтрации. Кровь проверяется на наличие мусора под названием креатинина. Он исходит из мышечной ткани. Когда почки повреждены, возникают проблемы с удалением креатинина в крови. Результат теста используется в математическую формулу, с возраст, расу и пол, для того, чтобы знать скорость клубочковой фильтрации. Основные причины

Условия, которые могут привести к воспалению почечных клубочков являются: Инфекционные заболевания. Гломерулонефрит может развиться через 7-14 дней после перенесенного инфекции кожи (импетиго) или стрептококковых инфекций горла. Для того, чтобы бороться с ними, и организм вынужден производить много дополнительных антител, которые способны, в конечном итоге оседают в клубочках, вызывая воспаление. Бактериальный эндокардит. Бактерии могут проникнуть в кровоток и оседают в сердце, в результате инфекции, одного или нескольких клапанов сердца. Бактериальный эндокардит, связанный с им они заболевания, но связь между ними-это ясно. Вирусная инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит b и c могут вызвать заболевание. Волчанка. Может повлиять на многие органы и части тела, включая клетки крови, кожа, почки, сердце, суставы и легкие. Синдром Заказать. Это редкое заболевание легких, которое имитирует пневмонию. Может вызвать гломерулонефрит и кровотечения в легких. Нефропатии. Это предложение им они заболевание возникает из-за отложения иммуноглобулинов в клубочках. Может прогрессировать в течение многих лет без явных симптомов.

Для других причин

Дополнительные основания для возникновения заболевания являются: Живет белый медведь. Эта форма васкулита поражает малые и средние кровеносные сосуды. Известный как гранулематоз Вегенера. Высокое кровяное давление. Функция почек снижается. Они обращаются хуже, чем натрия. Фокусное сегментарный им они. Характеризуется склерозом казанский некоторых клубочков. Это условие может быть результатом другого заболевания или возникнуть по неизвестной причине. Диабетическая болезнь почек (диабетической нефропатии). Синдром Alport. Наследственная форма. Также может ухудшиться слух или зрение. Множественный myeloma, рак легких и хронический лимфолейкоз.

Механизм заболевания

Фокусное сегментарный им они это богатый синдром, который возникает после травмы подоциты по разным причинам. Источники дают разные: циркулирующие факторы; генетические аномалии; вирусная инфекция; медикаментозное лечение.

Для большинства взаимодействие между этими драйверами не понятно и сложно. Например, адаптивный ФСС включает в себя, как стресс подоциты (несоответствие между клубочковой нагрузки и клубочковой способность), и генетическая предрасположенность.

Повреждение подоцитов от любой формы ФСС (или с другими клубочковой заболевания) запускает процесс, который приводит к серьезной энергетической синдром. Происходит постепенная потеря поврежденных подоцитов в мочевой пространство. Для того, чтобы сбалансировать дефицит, эти клетки компенсировать гипертрофии, который покрывает поверхность клубочковых капилляров.

Когда адаптивные ФСС яблоко гипертрофия возникает в начале процесса заболевания. В других формах секреции гипертрофия происходит с прогрессивной потерей нефронов. Это приводит к увеличению давления и токи в других клубочках патента.

В следующих разделах описываются патологические механизмы, терапия и лечение винтовки-сегментарный им они.

Первичный ФСС

Включает в себя генетическую, вирусную и лекарство-связанный ФСС. Механизм повреждения подоцитов включает циркулирующий фактор, возможно, cytokine, что делает его особенно впечатлительные пациенты. Это форма наиболее распространенным в подростков и молодых взрослых. Обычно ассоциируется с протеинурией и фрукты-спектр (иногда массивная), снижение уровня альбумина плазмы и гиперлипидемия.

В настоящее время, основная терапия ФСС осуществляется на основе иммуносупрессивных агентов. Это глюкокортикоиды и абс битор calcineurin, которые модулируют непосредственно фенотипа подоцитов. Повторяющиеся ФСС остается клинической проблемой. Только один из 77 предыдущих биопсий почек пациентов, который позже случился рецидив, он показал на день вариант. Терапия любовь не может привести к временной ремиссии.

Адаптивный ФСС

Возникает после периода опрошенных клубочков на уровне нефронов и гипертонии после патофизиологии. Условия, которые связаны с ее развитием, являются: врожденная cesenatico болезни сердца; серповидноклеточную анемию; ожирение; злоупотребление андрогенов; апноэ сна; исаака диеты.

Срок или не хочешь клубочковой респонденты, как правило, измеряется десятилетиями, прежде чем прогрессирует, им они. Адаптивный ФСС приводит к постепенному циклов гипертрофии клубочков, стресс и истощение, чрезмерное отложение внеклеточного матрикса в лаббок. Особенности биопсии почек, которые поддерживают диагноз, включают в себя большой клубочков, преобладание по парку шрамы, показывают, склеротические изменения. Клинические особенности включают в себя обычный сывороточный альбумин, который является необычным в основного ФСС.

Генетический ФСС

Принимает две формы. У некоторых пациентов с определенной генетической предрасположенности развития болезни, в то время как другие нет. Число генов, связанных с ФСС, с каждым годом растет, во многом из-за распространения секвенирование всего экзома. На сегодняшний день определены не менее, чем 38.

Некоторые гены, связанные с синдромом, с участием болеть выставок. Это может дать клинический ключ к тому, что пациент может быть мутация в определенном гене. Другие, связанные с изменениями в морфологии базальной мембраны или морфологию митохондрий.

Если в семье ранее не проводились генетические тесты, наиболее эффективным подходом является использование панелей, ориентированных первые FSS (детские и детей). Тест генетических ресурсов в мире доступны в Национальном центре биотехнологической информации и Национальных институтов здравоохранения.

Василиса Васильева

Категория: Здоровье